Меню

Реклама

  •  

    К ВОПРОСУ НЕРВНО – МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, СВЯЗАННЫХ С НАРУШЕНИЯМИ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ

     

    Кафедра неврологии, психиатрии и наркологии, г. Шымкент

    Только при условии более глубокого знания практическими врачами нервно-мышечных заболеваний возможна ранняя диагностика и лечение данной патологии, что будет способствовать в корне изменению течения и прогноза заболевания.

    Ключевые слова: нервно-мышечные заболевания, ранняя диагностика, прогноз.

    Ж? ЙКЕ-Б? ЛШЫ? ЕТ АУРУЛАРЫНЫ? ПАЙДА БОЛУ М? СЕЛЕСІ Ж? ЙКЕ-Б? ЛШЫ? ЕТІНІ??ЫЗМЕТІНІ? Б? ЗЫЛУЫНА БАЙЛАНЫСТЫ

    Г. Б. Абасова, Г. А. Диханбаева

    Х. А. Ясауи атында? ы Халы? аралы??аза?–Т? рік университет, неврология, психиатрия ж? не наркология кафедрасы, Шымкент ?.

    Т? жірибелік д? рігерлерді? біліміні? ар? асында нервті – б? лшы? етті ауруларды ерте диагностикалау ж? не емдеу осы ауруды? а? ымы мен болжамын? згертуге к? мектеседі.

    Т? йінді с? здер: нервті – б? лшы? етті аурулар, ерте диагностикалау, болжамын? згерту.

    TO THE QUESTION OF NEURO-MUSCULAR DISEASES ASSOCIATED WITH DISORDERS OF NEUROMUSCULAR TRANSMISSION

    International Kazakh-Turkish University n . a. H. A. Yasavi,

    Department of Neurology, Psychiatry and Narcology , Shymkent

    Only at condition more profound knowledge practical physician nervously-muscular diseases possible early diagnostics and treatment given to pathology that will promote in root to change the current and prediction of the disease.

    Keywords: nervously-muscular diseases, early diagnostics, prediction.

    Нервно-мышечные заболевания – это наиболее многочисленная группа наследственных заболеваний нервной системы. Нервно-мышечные соединения являются одним из самых уязвимых структур периферического нейромоторного аппарата. В настоящее время существует множество классификаций нервно-мышечных заболеваний. Наиболее простая и удобная предложена Б. М. Гехтом и Н. А. Ильиной.[1] Патология синаптического аппарата мышц является причиной развития тяжелого нервно-мышечного заболевания – миастении, которое является наиболее распространенной из синаптических болезней человека. Благодаря разработке и широкому внедрению новых методов изучения нервно-мышечной передачи удалось выделить, а затем и клинически дифференцировать различные формы заболеваний, ранее относимых к миастении. Многими авторами выссказывается мнение, что миастения - это не единая клиническая форма, а группа заболеваний с различным патогенезом, что позволяет продолжить дальнейшее детальное изучение данной патологии [1,2].

    Интерес к проблеме синаптических болезней обусловлен и другим обстоятельством: значительная роль в механизме их формирования принадлежит механизму нарушения иммунитета – аутоиммунным и иммуно – аллергическим расстройствам. Это делает миастению удобной моделью для изучения иммунодефицитных состояний у человека. Кроме того, изучение этого механизма миастении открывает возможность поиска новых успешных путей терапии миастеничечкой болезни [3,4].

    При исследовании больных миастенией обращает внимание многообразие симптомов, определяющих специфику заболевания в каждом отдельном случае. Однако выраженность их и частота не одинаковы. [1,2,3]

    Ниже приведено описание отдельных симптомов заболевания на основании изучения 27 больных миастенией. Среди обследованных 78% составили женщины и 22 % мужчины. Миастенией заболели главным образом люди моложе 40 лет (48 %).

    Наиболее частым симптомом у больных миастенией является патологическая утомляемость со значительным колебанием симптоматики в течении нескольких часов или дней. Симптоматика двигательных расстройств в первую очередь проявлялась у наблюдаемых больных в виде нарушения функции глазодвигательных мышц птозом, диплопией и ограничением подвижности глазных яблок. Они были наиболее часто встречающиеся и самые ранние симптомы у 66 % больных. Нередко поражения глазодвигальных мышц длительное время являлись единственными проявлениями миастении у наблюдаемых больных и предшествовали развертыванию болезни, что отмечается и другими авторами [4,5].

    Лицевые мышцы (мимические) поражались у 77 % наблюдаемых больных и проявлялись в виде гипо – или амимии, что на ряду с птозом приводило к маскообразному выражению лица. В 13 % случаев у больных развился лагофтальм как правило, симметричный.

    Нарушение функции жевательных мышц отмечено у 36 % обследованных пациентов. В тяжелых случаях у больных рот был постоянно открыт, нижняя челюсть отвисала, что значительно затрудняло прием пищи.

    Нарушение функции мышц глотки, гортани и языка, как один из самых тяжелых грозных проявлений миастении наблюдалось у 42 % больных. Слабость мышц языка наблюдалась у 39 % больных и проявлялась в виде дизартрии и затруднения формирования пищевого комка. Мышцы конечностей у наблюдаемых больных поражались с различной частотой: чаще (77 %) мышцы верхних конечностей, чем нижних (52 %), при этом преимущественно страдали проксимальные группы мышц. Повышенная утомляемость и слабость мышц шеи наблюдались у 38% больных, мышц туловища – у 29 %, что проявлялось в случаях с легкой и умеренной степенью нарушений, только после провоцирующих приемов. В тяжелых случаях в виде свисающей головы, « утиной» походки, симптома «лесенки», в случаях подъема из положения сидя. Представляет интерес отдельные случаи, при которых поражение мышц туловища доминировал в клинической картине заболевания, что значительно затрудняло дифференциальную диагностику.

    Вопрос о нарушении трофики при миастении дискутируется в течении многих лет. Мышечные атрофии отмечались у 15 % наблюдаемых больных. Чаще они были нерезко выражены и проявлялись похуданием мышц рук, реже ног, атрофией мышц языка. Мышечный тонус был снижен у 57 % больных, у 38 % отмечалось значительное снижение тонуса мышц при отсутствии мышечных атрофий. Хочется отметить, что данные нарушения характеризовались нестойкостью, быстрым возникновением, а при улучшении состояния больных быстрым обратным развитием. Снижение сухожильных рефлексов наблюдалось примерно у 3 % больных. В клинической картине миастении у наблюдаемых больных отмечались вегетативные нарушения в 84 % случаев в виде гипергидроза, артериальной гипотонии.

    Анализ основного материала показал, связь течения миастении с беременностью. Отмечалось как значительное ухудшение (32 %), так и значительное улучшение состояния вплоть до длительной стабилизации патологического процесса (51 %), так же наблюдалась зависимость состояния больных от фазы беременности.

    По характеру течения миастенического процесса у преобладающего большинства обследованных больных наблюдалась прогрессирующая форма миастении, характеризующаяся неуклонным развитием в течении многих лет. Злокачественная форма заболевания отмечалась в 4 % случаев и характеризовалась острым началом, быстрым прогрессированием, развитием бульбарных и дыхательных расстройств, быстрой генерализацией миастенических нарушений. В 9 % случаев течение заболевания характеризовалось быстрым развитием клинического синдрома в течение нескольких месяцев, с последующим стационарным течением на протяжении многих лет. При стационарных формах миастении преобладали локальные миастенические расстройства, главным образом глазодвигательные. По степени генерализации двигательных расстройств генерализованные формы миастении наблюдались в 69 %, а локальные в 27 % случаев. По тяжести двигательных расстройств выделили: легкие (36 %), средней тяжести (62 %), тяжелые (2 %).

    Всем обследованным больным обязательно проводилась прозериновая проба, которая во всех случаях подтверждала диагноз миастении. Больным так же проводилась электромиографическое исследование, которое регистрировало нормальный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшалась при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.

    В соответствии с существующими представлениями о механизмах развития миастенической болезни система лечения миастении включает: нормализацию нервно-мышечной передачи; воздействие на вилочковую железу; коррекцию аутоиммунных расстройств. Для нормализации нервно-мышечной передачи использовались антихолинэстеразные препараты: прозерин, калимин, нейромидин. В комплексном лечении миастении использовалась тимэктомия и лучевая терапия, которые в 40 % случаев приводили к улучшению состояния больных. При легких формах течения болезни хирургическое лечение не проводилось, а так же в случаях наличия тяжелых соатмических расстройств и больным старше 55 – летнего возраста.

    Больным назначались кортикостериоды; преднизолон по 100 мл через день. Длительность лечения и дозы кортикостериодов были индивидуальны до наступления клинического улучшения, что позволяло снижать дозу до поддерживающей.

    В заключении хочется отметить, что относительно высокая частота нервно-мышечных заболеваний, тяжелая инвалидизация, поражение в молодом зрелом возрасте делают их весьма актуальными. Практика показывает, что ранняя диагностика этих заболеваний особенно важна, так как обеспечивает проведение ранней терапии, способной в корне изменить течение и прогноз болезни, а это возможно только при условии более глубокого знания практическими врачами данной патологии.

    Литература:

    1. Гехт Б. М. Ильина Н. А. Нервно-мышечные болезни. М. «Медицина», 1982,347с.
    2. Гехт Б. М. синдромы патологической мышечной утомляемости.-М.:Медгиз, 1984,351с.
    3. Emeryk B. Strugalska M. Evaluation of results of thymectomy in myasthenia gravis. – J. Ncurol, 2001, vol 211, p 155 – 168
    4. Osserman K. E, Gerkins G. Studies in myasthenic gravis: A review of twenty years experience in over 1200 patients. – Mt. Sinai J. Med. Y. 2009. vol 38, p497 – 537.
     



  • На главную